Encefalitis autoinmune después de un episodio de encefalitis vírica en una paciente con deficiencia del receptor toll-like 3
El receptor toll-like receptor 3 (TLR-3) es un componente clave de la inmunidad innata que evita la replicación de los virus en el sistema nervioso central. Algunos pacientes con encefalitis simple por herpes virus (HSE) tienen errores en la vía inmunológica relacionada con TLR-3 y el 66 % desarrollan nuevos episodios de HSE.
Anteriores estudios dirigidos por la Unidad de Neuroinmunología de Sant Joan de Déu-Hospital Clínic-IDIBAPS han mostrado de forma paralela que el 27% de los pacientes con HSE desarrollan encefalitis autoinmune (AE) en las semanas o meses posteriores a la infección (The Lancet Neurology).
Recientemente, un artículo publicado en la revista Neurology, Neuroimmunology & Neuroinflammation por el mismo grupo junto con el equipo de Inmunología Clínica y Inmunodeficiencias Primarias de Sant Joan de Déu y la Unidad de Inmunología Clínica Sant Joan de Déu-Clínic, describe, por primera vez, que una paciente con HSE y una deficiencia de la vía TLR-3 desarrolló las dos complicaciones (una recaída de la misma infección vírica y una AE).
Los mecanismos exactos detrás de esta complicación inmunológica aún no se conocen, pero una hipótesis sería que la destrucción neuronal causada por el virus lleva a la liberación de antígenos, lo que en el contexto de inflamación severa resulta en autoinmunidad neuronal, como se puede ver en el caso presentado.
Además, el estudio confirma que los pacientes con HSE recurrente, historia familiar de HSE o queratitis por virus del herpes simple 1 deberían valorarse para ver posibles deficiencias en la vía TLR-3.
En el estudio han participado investigadores del Institut de Recerca Sant Joan de Déu, del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona y del Hospital Clínic-IDIBAPS, entre otros centros.
Artículos de referencia:
- Armangue T, Baucells BJ, Vlagea A, Petit-Pedrol M, Esteve-Solé A, Deyà-Martínez A, Ruiz-García R, Juan M, Pérez de Diego R, Dalmau J, Alsina L. Toll-like receptor 3 deficiency in autoimmune encephalitis post-herpes simplex encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019 Sep 5;6(6). pii: e611. doi: 10.1212/NXI.0000000000000611. Print 2019 Nov. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6773430/
- Armangue T, Spatola M, Vlagea A, Mattozzi S, Cárceles-Cordon M, Martinez-Heras E, et al. Frequency, symptoms, risk factors, and outcomes of autoimmune encephalitis after herpes simplex encephalitis: a prospective observational study and retrospective analysis. Lancet Neurol. 2018 Sep;17(9):760-772. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30244-8. Epub 2018 Jul 23.